患者さんへ
疾患概要
慢性炎症性脱髄性多発神経炎(以下CIDPと呼びます) とは、末梢神経に炎症が起こることで、筋力の低下や感覚の障害をきたす病気です。症状が一旦治っても再発を繰り返すことと、症状が徐々に進行することがあります。異常な免疫反応が自分の神経を攻撃してしまうことが原因と考えられていますが、なぜこのような反応が起こるかはまだわかっていません。
2004年9月から2005年8月に行われた「厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班」による全国調査では、CIDPの有病率は人口10万人あたり1.61人と報告されており、稀な疾患です。15歳未満のお子さんの有病率はさらに低く、10万人あたり0.23人でした。当科では、この10年間に11名の小児CIDP患者さんを診療しています。
症状
CIDPでは運動神経と感覚神経が障害されます。運動神経の障害では、手足に力が入りにくく、腕を上げにくい、箸が使いにくい、字が書きにくい、ボタンを留めにくい、転びやすい、階段を昇りにくいなどの症状が起こります。感覚障害としては、手足の感覚が鈍い、しびれなどの症状も起き、特に深部感覚が障害されると手の動きがうまくコントロールできず震える、歩くときにふらつくなどの症状もみられます。まれに脳神経の障害も起こり、しゃべりにくい、表情が乏しいなどもみられることがあります。このような症状が、2か月以上にわたり、再発を繰り返すか、徐々に進行していきます。症状が進行すると、手足の筋肉が痩せてきて、移動に杖や車椅子が必要になる場合もあります。
典型的なCIDPでは、症状は左右対称性で、手足の付け根に近い部分も先端部分も同じように、運動と感覚両方の異常を生じます。しかし、手足の先端が強く障害されるタイプ、左右差の目立つタイプ、身体の一部にのみ症状を認めるタイプもあります。また、運動障害または感覚障害のみを認めるタイプもあります。
お子さんの場合には大人より症状の進行が早く、運動症状が目立ち、再発を繰り返すことが多いです。このため、ギラン・バレー症候群という急性に神経が障害される病気と紛らわしいことがあります。
検査では末梢神経伝導検査が最も重要です。補助的な検査としては、髄液検査やMRI検査、超音波検査も手がかりになります。診断が難しい場合には、足首の感覚神経の一部を採取して、顕微鏡で調べる腓腹神経生検を行うことがあります。CIDPと非常に似た症状を起こす、自己免疫性ノドパチーとの区別は、治療選択の上で重要です。また、CIDPの診断には、遺伝性の神経障害、栄養不良や全身の病気に伴う神経障害、薬物や毒物による神経障害などを否定する必要があります。お子さんの場合には、遺伝性の神経障害との区別が難しいことがあり、専門医による診断が必要です。
治療法・対処法
身体に起きている異常な免疫反応を抑える治療を行います。免疫グロブリン療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法の3つが第一選択の治療ですが、お子さんでは血液浄化療法は施行しにくいので、免疫グロブリンかステロイド薬を選択することが多いです。いずれも入院の上で、症状や検査結果の変化を十分に観察し、治療の副作用にも気をつけながら行います。月単位の入院が必要になることが多いです。難治例では免疫抑制薬や、リンパ球の中のB細胞だけを選択的に除去する薬剤を使用することもあります。
一般にお子さんのCIDPは大人よりも治りやすいとされています。しかし、運動や感覚の異常を後遺症として残してしまう患者さんや、大人になっても治療の継続が必要な患者さんもいます。この10年間に当科で診療した11人の小児CIDP患者さんの中には、治癒して治療が終了できた患者さんが4人、治療を継続しながら症状を抑えている患者さんが5人、治療が効きにくく筋力低下や感覚の異常を認めている患者さんが2人おられます。
患者さんへのワンポイントアドバイス
経過の長い慢性の病気ですので、身体的ならびに精神的にいろいろな負担がかかります。医師とよく相談してしっかり治療をすることに加え、リハビリテーションや、歩きやすいようにする装具作成などの整形外科的管理も必要です。また、精神的ストレスや、就学・就労に関して、臨床心理師やソーシャルワーカーとの連携が必要となることもあります。当科では、院内の他部門や、東京都立小児総合医療センターの関連診療科と連携しながら、CIDPをはじめとするお子さんの末梢神経疾患の診断・治療ならびに支援に努めています。
医療関係者の方へ
疾患概要・病態
慢性炎症性脱髄性多発神経炎(以下CIDP) とは、再発性または慢性進行性に末梢神経の脱髄を生じ、筋力低下と感覚障害を示す自己免疫性炎症性疾患です。発症には主に細胞性免疫が関わっていると考えられていますが、特に典型的CIDPや遠位型CIDPにおいて、液性免疫の関与も報告されています。一部の患者においてランヴィエ絞輪およびその近傍に発現する接着分子に対する自己抗体（傍神経輪抗体）が検出されることがありますが、近年のガイドラインでは自己免疫性ノドパチーとして、CIDPとは区別して考えるようになってきています。
有病率に関しては、2004年9月から2005年8月に行われた「厚生労働省免疫性神経疾患に関する調査研究班」による全国調査にて、人口10万人あたり1.61人と報告されています。15歳未満の小児の有病率はさらに低く、0.23人でした。当科では、この10年間に11例の小児CIDP患者さんを診療しています。
症状
2か月以上にわたり再発性または慢性進行性の経過をとることを特徴とします。典型的CIDPでは、左右対称性の筋力低下と感覚低下や異常感覚を生じます。近位筋と遠位筋が同等に侵されることが特徴です。深部腱反射は低下ないし消失します。深部感覚障害による失調や振戦もしばしばみられます。ときに、脳神経障害や自律神経障害も伴うことがあります。CIDPバリアントとして、遠位型、多巣型、限局型、運動型あるいは感覚型があります。小児では、亜急性に発症し、運動症状が優位で、再発寛解型を呈することが多く、発症当初はGuillain-Barre症候群と診断されがちです。一方、幼児期より慢性進行性に筋力低下や筋萎縮を生じ、遺伝性ニューロパチー（Charcot-Marie-Tooth病）との鑑別が難しい症例もあります。
検査では、末梢神経伝導検査における脱髄の所見が最も重要です（図1）。髄液検査で蛋白細胞解離がみられることがあります。また、脊椎MRIでは、神経根や馬尾、あるいは神経叢の肥厚や造影所見を伴うことがあります（図2）。神経超音波検査で、神経肥厚が判別できることもありますが、小児ではまだデータが限られています。末梢神経生検は必須ではありませんが、脱髄と炎症性細胞の浸潤（図3）があれば、診断が支持され、他の疾患との鑑別に有用です。診断にあたっては、遺伝性ニューロパチー、全身性疾患（膠原病、血管炎、悪性腫瘍など）に伴うニューロパチー、代謝性ニューロパチーなどを除外する必要があります。
図1. CIDP症例の尺骨神経伝導検査所見
図2. CIDP症例の腰椎造影MRI
図3. CIDP症例の腓腹神経生検所見
神経外鞘および神経内鞘におけるリンパ球を中心とした炎症細胞の浸潤。
治療・最近の動向
免疫グロブリン療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法の3つが第一選択になります。小児では、血液浄化療法の施行がしにくく、他の2つに比べてエビデンスも少ないため、まずは免疫グロブリンかステロイド薬を選択することが多いです。難治例では、血液浄化療法に加えて、シクロスポリンなどの免疫抑制剤やリツキシマブなどのモノクローナル抗体を使用することもあります。維持療法では、定期免疫グロブリン療法、経口ステロイド薬などを行うことが多く、皮下免疫グロブリン療法を行っている患者さんもいます。
一般に小児例は成人例よりも予後が良いとされます。亜急性に発症し、免疫治療に非常によく反応して、再発することなく短期間に治癒する症例も見受けられます（subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy）。しかし、運動・感覚障害を後遺する患者や、成人期になっても治療継続を必要とする患者も存在します。この10年間の当科の経験では、治癒して治療が終了できた患者が4例、治療継続下に寛解を維持している患者が5例、治療抵抗性で筋力低下や感覚障害を認める患者が2例でした。経過が長期にわたる患者では、治療による副作用に注意するとともに、整形外科的管理やリハビリテーション、社会的な支援を行う必要があり、当科では他部門と連携して集学的に診療にあたっています。
当科では「慢性炎症性脱髄性多発根神経炎の診断・分類・治療反応特性の解明を目的とした観察研究」の一環として、小児CIDPに対して、2021年に改定されたEAN/PNSガイドラインに基づき病型ごとの臨床的特徴や免疫学的治療の反応性を調査しています。CIDPなどの末梢神経障害が疑われる患者さんがいましたら、ぜひご相談ください。