ようこそ、東京都立小児総合医療センター口唇口蓋裂チームのページへ。このページでは、口唇口蓋裂をもって生まれた赤ちゃんやご家族のために、当院における治療体制について紹介しています。
口唇口蓋裂とは？
上唇や鼻、口蓋(口の中の天井にあたる部分です)は、赤ちゃんがまだお母さんのおなかの中にいるころ、内側鼻隆起・上顎隆起・口蓋突起といった顔の中央部分を構成する組織のもとが、お互いに癒合して形成されます。
上口唇・鼻は妊娠4～7週に、口蓋は妊娠7～12週頃に形成されますが、この時に何らかの原因で癒合がうまくいかないと、口唇口蓋裂が発生します。口唇口蓋裂は日本人の500～600人に1人発生するとされています。
口唇口蓋裂の原因について
口唇口蓋裂は、先に述べたように組織の癒合がうまくいかないと起こりますが、癒合がうまくいかない原因はいまだはっきりとは分かっていません。
遺伝的要素・環境要素いずれも口唇口蓋裂の原因となりえますが、それぞれに多数の候補因子があり、これらの多数の因子が複雑に影響しあい、結果としてある一定の限界値(しきい値)を超えたときに口唇口蓋裂が発生するとされています(多因子しきい説)。
つまり、多くの場合、口唇口蓋裂は特定かつ単独の因子で起こるわけではありません。まれに症候群(ある特定の症状を併せ持った状態)の一部として口唇口蓋裂が起きることがあり、そのような場合には合併異常の検査が必要になります。
口唇口蓋裂の症状と治療について
口唇口蓋裂は口唇のごく一部にわずかな裂を認めるだけのもの(痕跡唇裂)から鼻孔底～口蓋まで完全に裂のつながっているもの(完全唇顎口蓋裂)、裂が片側のもの・両側のものまでさまざまな程度のものがあり、必要となる治療も異なってきます。
口唇口蓋裂は唇顎口蓋裂とも呼ばれますが、治療はこの、唇(くちびる)・顎(歯茎)・口蓋裂に分けて考えると理解しやすいため、以下に当院での治療時期別に解説します。
口唇裂 口唇裂は口輪筋と呼ばれる、口の周りを丸く囲む筋肉の裂を伴い、このため鼻の変形もほぼ必ず伴います。この口輪筋をなるべく正常に近い形に再建し、正常な口腔機能の獲得を助け、また外見を整えることで患児の社会生活の質を高め、家族の精神的安静を得るために当院では生後2カ月前後で、鼻の形も同時に手術する方法をとって手術を行っています。
手術は傷跡がなるべく目立たなく、また後日もし修正が必要になった時にも容易にするためになるべく自然な口唇形態に沿った直線に近い方法で手術を行っています。
口蓋裂
口蓋裂は口の中の割れ目のことですが、口の中に割れ目があると、しゃべったり、食事をする際に口と鼻を分ける機能(鼻咽腔閉鎖機能)がうまく働きません。
したがって、この状態をそのままにしておくと構音(発声するときに音を作ること)・嚥下(食事の際の飲み込み)といった、日常生活に非常に重要な機能に問題が起こりえます。
治療は口蓋の裂をふさぐ手術(口蓋形成術)ですが、あまりに早い時期に手術を行うと上あごの発育への影響が懸念されるため、日本では1～1.5才の手術が多く行われています。
当院でも1才過ぎ頃での手術を原則としており、手術後の呼吸状態などに不安のあるような場合には積極的に集中治療室での管理を併用するなどして安全に手術を行えるようにしています。
鼻咽腔閉鎖機能に関しては言語聴覚士・耳鼻科などが中心となって管理を行っていきます。
顎裂
顎裂とは歯茎の割れ目のことです。
歯茎の粘膜だけでなく骨にも裂が存在するため、このままではうまく歯が生えにくい状態となります。
したがって、矯正歯科的な管理を行い、必要な場合永久歯が生えてくるころに骨移植手術を行います。
また、これらに加えて社会生活の節目で評価を行い、必要・希望のあるような場合には様々な修正手術を行う場合もあります。
右に当院での治療プロトコールを示します。
当院におけるチームアプローチについて
月1回のカンファレンスの様子
以上に示しましたように、口唇口蓋裂には様々な機能的側面があり、また、それぞれの問題点の持つ重要性はお子さんの成長の各段階に応じて異なってきます。
したがって、口唇口蓋裂の治療を行うに当たっては、さまざまな分野の専門家が協力して一人ひとりのお子さんの治療に当たる、チーム医療が重要であるとされています。
当院では移転統合以前の清瀬小児病院時代から口唇口蓋裂のチームアプローチに取り組んでおります。口唇口蓋裂チームには形成外科・小児歯科・矯正歯科・耳鼻いんこう科・リハビリテーション科(言語聴覚士を含む)・心理・福祉科・看護部・新生児科などが関わっており、必要に応じて他科の協力を仰ぎながら診療にあたっております。
関連各科は全て当院にあるため、一貫した治療が可能であることが当院のチームの特徴です。また、医学的あるいは社会的に治療の難しいケースでは、毎月1回チームメンバーが集まって行われるカンファレスで討議を行い、包括的な診療計画をたてることで、高い治療の質を保つように心がけております。
関連各科の役割
関連各科はそれぞれ違った役割をもち、協力し合いながら責任をもって治療にあたっております。
形成外科
形成外科は初診の際の窓口となるとともに、主に手術を行うことで患者さんの治療を行っています。成人に至るまでの行程を予測し、なるべく低侵襲で効果の高い治療が行えるよう心がけています。
小児歯科
小児歯科ではお子さんのお口の衛生管理とケアを行っています。将来的に良い歯並び、理想的な口内環境を得るためには口内マネージメントが重要です。また、成長過程での歯とお口のトラブルなど、不安があればいつでもご相談いただけます。
矯正歯科
矯正歯科ではお子さんの歯並びと顎発育の管理を行います。また、口蓋裂のあるお子さんでは、哺乳を助け、顎の形を整えるための術前顎矯正装置(口蓋床)を作成することがありますが、この際の窓口も矯正歯科となります。
耳鼻いんこう科
耳鼻いんこう科では、言語聴覚士と共にお子さんの聞こえの管理と、構音評価を行っています。口唇口蓋裂では乳児期より滲出性中耳炎を合併しやすく、言語習得期において聞こえの機能を保つためには早期の発見と適切な治療が重要となります。また喉頭ファイバーを用いて鼻咽腔閉鎖機能の評価を行い、ことばのリハビリに役立てています。
リハビリテーション科
リハビリテーション科ではお子さんの発達の状態を把握するとともに言語聴覚士が言語の管理を行っています。口蓋裂のお子さんの言葉の問題として、声が鼻に抜けやすい、発音が不明瞭になりやすい、などの問題が見られることがあります。口蓋の手術が終わった後、定期的に言語治療を受けることが、正常なことばの獲得のために大切です。ことばの発達に良い環境づくりができるように、専門の言語聴覚士がアドバイスや訓練を行います。
心理・福祉科
心理・福祉科では口唇口蓋裂のお子さんやそのご家族の心理社会的な問題に対してサポートを行っています。身体的な問題のみならず心理社会的な問題にもしっかりと対応していくことが、お子さんやご家族の日常生活の上で非常に重要と考えており、口唇口蓋裂チームに心理・福祉科を有していることは我々のチームの大きな特徴のひとつです。
看護部
看護部では特にご家族の様々な不安に対してサポートを行っています。育児一般に関することから口唇口蓋裂に関する悩みまでお気軽に外来看護師までご相談ください。
最後に
我々、東京都立小児総合医療センター口唇口蓋裂チームのメンバーは、口唇口蓋裂をもつお子さんやご家族の方々がよりよい社会生活を送ることができるよう、力を合わせてお手伝いします。
口唇口蓋裂をもつお子さんも、適切な診療を受けることで他のお子さん同様、社会生活の場でさまざまな能力を発揮できる可能性をもっています。関連各科は互いに連携を取りながら、より良いサポートを心がけておりますので、どうぞお気軽にご相談ください。